▲陳小姐(右2)2020年底出現複視、右眼腫脹及鼻腔出血等症狀，接受鼻竇手術但病況仍未改善，後經臺中榮總團隊抽絲剝繭診斷出她是罕見的免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎」，陳小姐如今黴菌感染已康復，免疫疾病也獲得控制。（圖╱臺中榮總提供）


記者孔亮云╱台中報導

陳小姐原本身體康健，但在2020年底出現複視、右眼腫脹及鼻腔出血，在其他醫院診斷鼻竇感染接受手術，但術後症狀未有明顯改善，因此轉至臺中榮總求診。除以藥物及手術治療鼻竇黴菌感染，住院期間透過詳細的身體、影像及實驗室檢查，發現陳小姐同時存在肺部及肌肉神經病灶，綜合臨床表現、免疫檢測、病理化驗的多方證據，抽絲剝繭診斷出陳小姐為台灣罕見的免疫疾病「肉芽腫併多發性動脈血管炎, granulomatosis with polyangiitis」。


▲困擾陳小姐的黴菌鼻竇炎起因於免疫疾病造成的免疫功能失衡，因此，陳小姐的病況若僅處理鼻竇感染，沒有適當的診斷和治療免疫疾病，黴菌感染狀況就無法順利控制。（圖╱臺中榮總提供）

血管炎屬於一種成因不明的自體免疫疾病，發生率在不同人種或地域有很大的差異，根據健保資料庫的數據，陳小姐診斷的免疫疾病在台灣的發生率為百萬分之0.37。因為發生率非常低，加上血管炎的臨床表現也缺少特異性，患者可能以全身性症狀如發燒、倦怠、肌肉關節疼痛等症狀表現，也會以皮膚、腎損傷、呼吸道症狀、眼科或耳鼻喉科症狀表現，診斷的標準須合乎多項臨床症狀、病理組織學和免疫抗體檢查做綜合判斷，臨床不容易診斷。陳小姐會發生黴菌鼻竇炎起因於免疫疾病造成的免疫功能失衡，因此，陳小姐的病況若僅處理鼻竇感染，沒有適當的診斷和治療免疫疾病，黴菌感染狀況就無法順利控制。經免疫風濕專科、感染科多團隊會診，陳小姐順利的治好黴菌感染，免疫疾病目前也透過適當的藥物治療獲得穩定的控制。


▲在臺中榮總的經驗中，免疫功能較佳者，黴菌感染可透過手術很快改善，免疫功能不佳的患者，除手術外需同時使用抗黴菌用藥，且需要矯治病人免疫功能，若沒有回復，黴菌感染則無法治癒。（圖╱臺中榮總提供）

黴菌廣泛存在於環境中，每人每天自環境中吸入體內的空氣可能含有黴菌，健康者可透過呼吸道清潔功能及免疫系統將吸入身體的黴菌排除。然而當鼻腔清潔功能不佳或免疫功能失衡時，人體就無法排除進入呼吸道的外來黴菌，可能產生呼吸道的黴菌感染。同樣種類的黴菌在不同免疫狀況的患者會產生截然不同表現的鼻竇炎，這是黴菌鼻竇炎不同於細菌鼻竇炎的特性，黴菌鼻竇炎在免疫健全者可能只感染鼻竇造成症狀，但在免疫不全者不只造成鼻部感染，如果免疫功能很差，也會影響到鄰近的眼睛或中樞神經，產生嚴重的併發症，甚至死亡。

臺中榮總耳鼻喉部曾整理過去數年院內162名黴菌性鼻竇炎的臨床病例發表於國際期刊，將院內經驗與國外文獻的分類做驗證，認證免疫功能是黴菌鼻竇感染治療預後最重要的因素。臺中榮總在相關呼吸道黴菌感染的基礎研究也持續進行，包含曾發表黴菌性鼻竇炎患者的呼吸道表皮功能基因型變異，近期也研究觀察健康者與免疫不全者鼻腔黴菌移生的差異，找尋呼吸道黴菌感染的預防方式，初步的研究成果於2023年歐洲鼻科醫學會提出報告，這項主題也獲得今年科技部研究計劃申請通過將持續深入探究。臺中榮總目前也已引進黴菌的定量PCR檢測，可快速檢測血液、呼吸道檢體中是否存在致病性黴菌，可快速診斷及治療黴菌感染。